Τι είναι η Aμφιβληστροειδοπάθεια της Προωρότητας;

Είναι μια πάθηση του αμφιβληστροειδούς, του χιτώνα που πληρεί το εσωτερικό του οφθαλμού.  Πρόκειται – κατ’ ουσία – για μια διαταραχή της ανάπτυξης του δικτύου των αγγείων του αμφιβληστροειδούς με δυνητικά καταστροφικές συνέπειες για την μετέπειτα οπτική λειτουργία του οφθαλμού.  Αφορά πρόωρα νεογνά με βάρος γέννησης < 1250 g και εβδομάδων κύησης < 32 (τελειόμηνη θεωρείται κύηση διάρκειας 38-42 εβδομάδων).  Η Aμφιβληστροειδοπάθεια της Προωρότητας  αφορά συνήθως και στους δύο οφθαλμούς και αποτελεί μια απ’ τις συνηθέστερες αιτίες παιδικής τύφλωσης παγκοσμίως.  Στις ΗΠΑ υπολογίζονται περίπου 3.9 εκατομμύρια γεννήσεις ετησίως, απ’ τις οποίες 28.000 αφορούν πρόωρα νεογνά με βάρος γέννησης που δεν ξεπερνά τα 1250 g.  Περίπου 15.000 από αυτά τα νεογνά εμφανίζουν σε κάποιο βαθμό Aμφιβληστροειδοπάθεια της Προωρότητας.  Σοβαρότερη Aμφιβληστροειδοπάθεια της Προωρότητας  που χρειάζεται θεραπεία εμφανίζουν 1.500 νεογνά, από τα οποία τελικά 500 νεογνά αναπτύσσουν νομική τύφλωση κάθε χρόνο στις ΗΠΑ.

Η Aμφιβληστροειδοπάθεια της Προωρότητας  εμφανίζει 5 διαδοχικά στάδια βαρύτητας.  Στα στάδια 1-2 η ανώμαλη ανάπτυξη των αγγείων του αμφιβληστροειδούς είναι ήπια έως μέτρια και συχνά υποστρέφει χωρίς θεραπεία και χωρίς μακροπρόθεσμες επιπλοκές για τον αναπτυσσόμενο οφθαλμό.  Στο στάδιο 3 η ανώμαλη ανάπτυξη του αγγειακού δικτύου είναι σοβαρή, με την εμφάνιση παθολογικών νεοαγγείων που συχνά αιμορραγούν ή/και οδηγούν σε εμφάνιση ουλώδους ιστού.  Εφόσον δεν εφαρμοστεί εγκαίρως η κατάλληλη θεραπεία στο στάδιο αυτό οι πιθανότητες εξέλιξης της Aμφιβληστροειδοπάθειας της Προωρότητας  είναι ανεπίτρεπτα υψηλές.  Στα όψιμα στάδια 4 και 5 εμφανίζεται πλέον αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς με σημαντικά χαμηλότερη πρόγνωση ως προς τη μακροπρόθεσμη όραση των νεαρών ασθενών.

Τι προκαλεί την Aμφιβληστροειδοπάθεια της Προωρότητας; Υπάρχει η δυνατότητα πρόληψης;

Είναι μια πολυπαραγοντική πάθηση.  Φαίνεται πως η πρώιμη μεταβολή του μικροπεριβάλλοντος οξυγόνωσης του αναπτυσσόμενου οφθαλμού, απ’ τις συνθήκες χαμηλής οξυγόνωσης ενδομητρίως  στις συνθήκες υψηλής οξυγόνωσης του μαιευτηρίου επηρεάζει κριτικά την μετέπειτα ωρίμανση των αγγείων του αμφιβληστροειδούς.  Συγκεκριμένα φαίνεται πως διακόπτεται αιφνίδια η ομαλή ανάπτυξη των αγγείων προς τη περιφέρεια του αμφιβληστροειδούς με επακόλουθη δημιουργία παθολογικών νεοαγγείων και στοιχείων ουλοποίησης, καθώς και όψιμα την εμφάνιση αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς.  Στην ανώμαλη αυτή εξέλιξη του αγγειακού δικτύου φαίνεται πως διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο αυξητικοί παράγοντες που εκκρίνονται εντός της οφθαλμικής κοιλότητας (VEGF, ερυθροποιητίνη κ.ά).

Εκτός από το χαμηλό βάρος γέννησης και τη μικρή διάρκεια κύησης μελέτες αναδεικνύουν πληθώρα παραγόντων κινδύνου εμφάνισης σοβαρής Aμφιβληστροειδοπάθειας  της Προωρότητας.  Κοινός παρονομαστής όλων αποτελεί η συστηματική «επιβάρυνση» του πρόωρου νεογνού στη μονάδα θεραπείας.  Ιστορικό αναιμίας, μεταγγίσεων αίματος, εγκεφαλικής αιμορραγίας, λοίμωξης και αναπνευστικών προβλημάτων αποτελεί – ξεχωριστά ή/και σε συνδυασμό – παράγοντα κινδύνου Aμφιβληστροειδοπάθεια της Προωρότητας .  Ένας θεμελιώδης, δυνητικά τροποποιήσιμος, παράγοντας κινδύνου είναι η χορήγηση οξυγόνωσης του νεογνού στη μονάδα νοσηλείας.  Φαίνεται πως η υπεροξυγόνωση του νεογνού διαδραματίζει κριτικό ρόλο στην άρση της ομαλής ωρίμανσης των αγγείων του οφθαλμού και στη μετέπειτα εξέλιξη της Aμφιβληστροειδοπάθειας της Προωρότητας.  Τα τελευταία χρόνια εφαρμόζονται νεότεροι αλγόριθμοι οξυγόνωσης στις μονάδες νοσηλείας προώρων, γεγονός που έχει συντελέσει στη μερική, έστω, αναχαίτιση της Aμφιβληστροειδοπάθειας της Προωρότητας  στις αναπτυγμένες χώρες.

Η πρόληψη λοιπόν της Aμφιβληστροειδοπάθειας της Προωρότητας  κινείται σε δύο άξονες.  Αφ’ενός προλαμβάνοντας τη γέννηση ελλιποβαρών πρόωρων νεογνών, και αφ’ετέρου περιορίζοντας τους παράγοντες κινδύνου μέσα στη μονάδα νοσηλείας των νεογνών.  Πέραν τούτου, έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της πάθησης αυτής  στα πρώιμα στάδιά της προλαμβάνει τα όψιμα στάδια της πάθησης.

Πώς θεραπεύεται η Aμφιβληστροειδοπάθεια της Προωρότητας;

H πιο αποδοτική θεραπεία είναι η εφαρμογή diode laser φωτοπηξίας (ή/και κρυοπηξίας) στον περιφερικό ανάγγειο αμφιβληστροειδή προκειμένου να υποστραφεί η ανάπτυξη των παθολογικών νεοαγγείων.  Πρόκειται για μια θεραπευτική παρέμβαση που μειώνει τουλάχιστον κατά 50% τη πιθανότητα σοβαρής απώλειας όρασης.  Αποδίδει βεβαίως μόνο εφόσον εφαρμοστεί στο κατάλληλο χρονικό σημείο πριν την όψιμη εμφάνιση αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς.   Στα στάδια 4 και 5 της Aμφιβληστροειδοπάθειας της Προωρότητας  εφαρμόζονται τεχνικές μικροχειρουργικής του οφθαλμού (υαλοειδεκτομή ή/και ένθεση σκληρικού μοσχεύματος) με καλύτερα αποτελέσματα πλέον σε σχέση με το πρόσφατο παρελθόν, συνολικά όμως η πρόγνωση για ουσιαστική λειτουργική αποκατάσταση των οφθαλμών αυτών παραμένει φτωχή.  Τελευταία εφαρμόζεται στα πλαίσια κλινικών ερευνητικών αλλά και «παρηγορητικών» πρωτοκόλλων ενδοφθάλμια φαρμακοθεραπεία με τη χρήση παραγόντων που αναστέλλουν την ανάπτυξη των νεοαγγείων (κατά του VEGF) με ή χωρίς ταυτόχρονη laser φωτοπηξία.  Είναι μια προσέγγιση με σαφή παθοφυσιολογική βάση, η οποία όμως απαιτεί πιστοποίηση μέσω κλινικών ερευνών (που βρίσκονται εν εξελίξει).

Συμπερασματικά, η Aμφιβληστροειδοπάθεια της Προωρότητας  αποτελεί μια πάθηση των πρόωρων νεογνών χαμηλού βάρους για τη καταπολέμηση της οποίας απαιτείται συντονισμένη διαγνωστική και θεραπευτική προσέγγιση από πλευράς νεογνολόγου και εξειδικευμένου οφθαλμιάτρου.  Κάθε νεογνό υψηλού κινδύνου (βάρος < 1250 , εβδομάδες κύησης < 32) πρέπει να υποβάλλεται σε αυστηρά προκαθορισμένο πρωτόκολλο βυθοσκόπησης και σε θεραπεία εφόσον πληρεί συγκεκριμένα κλινικά κριτήρια.  Το παράδοξο είναι πως παρότι η νεογνολογική και οφθαλμολογική φροντίδα έχουν προοδεύσει σημαντικά σε σχέση με το 1942, οπότε και περιγράφηκε για πρώτη φορά η Aμφιβληστροειδοπάθεια της Προωρότητας , οι δυνατότητες πλέον επιβίωσης υπερβολικά ελλιποβαρών πρόωρων νεογνών, μια κατάκτηση της Παιδιατρικής των τελευταίων δεκαετιών, έχουν ανυψώσει τον πήχυ όσον αφορά τη βαρύτητα της σημερινής Aμφιβληστροειδοπάθειας της Προωρότητας .  Οι προσπάθειες αναχαίτισής της συνεχίζονται πλέον με εκθετικό ρυθμό παγκοσμίως.